単心室

single ventricle

白石　公

（国立循環器病研究センター・教育推進部・部長）

▼定義

　機能的心室が1つしかない先天性心疾患で，2つの房室弁もしくは共通房室弁を介して，心房血が唯一の機能的心室に流入する(図3-106図a)．

▼病態

　病態は肺動脈狭窄の有無により決定する．肺動脈狭窄がない症例では高肺血流による心不全が主体となり，狭窄が高度な症例では低肺血流によるチアノーゼが主体となる．内臓心房錯位，特に右側相同では高率に房室弁閉鎖不全や総肺静脈還流異常を合併し，予後不良因子となる．

▼分類

　左室型単心室，右室型単心室．

▼疫学

　先天性心疾患の約1～2％を占める．

▼診断

➊臨床症状

　肺血流量が多い症例は乳児期早期から多呼吸，哺乳力低下，体重増加不良などの心不全症状が目立つ．一方で肺血流の少ない症例では，チアノーゼが主症状となる．

➋検査所見

1）胸部X線

　肺血流増加例では心拡大と肺うっ血がみられる．

2）心電図

　右室型では右室肥大，左室型では左室肥大所見がみられる．

3）断層心エコー

　

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b007c004d008z0000）