2　完全大血管転位 | 医学書院

▼定義

　右心室より大動脈が，左心室より肺動脈が起始する疾患．

　円錐動脈幹隆起の発育異常により，動脈幹のらせん状分割が正常に行われないために発症する．心室中隔欠損，肺動脈狭窄の有無によりⅠ～Ⅲ型に分類される(図3-96図a～c)．出生直後からチアノーゼがみられる代表的疾患．

　先天性心疾患の2.2％を占める．2：1で男児に多い．

➊Ⅰ型(約45％)

　心室中隔欠損を伴わないタイプ(図3-96図a)．

➋Ⅱ型(約40％)

　心室中隔欠損を合併するタイプ(図3-96図b)．

➌Ⅲ型(約15％)

　心室中隔欠損に肺動脈狭窄を伴うタイプ(図3-96図c)．

➊症状

1）Ⅰ型

　出生直後より著しいチアノーゼを呈する．生存には，卵円孔を介した左-右短絡，動脈管を介した右-左短絡の両者が必要である．

2）Ⅱ型

　肺血流は多く，出生直後にはチアノーゼは目立たない．生後1週間以降，多呼吸，体重増加不良など，心