▼定義
右心房に左心室が,左心房に右心室が接続し(心房-心室不一致),右心室から大動脈,左心室から肺動脈が起始(心室-大血管不一致)する疾患(図3-99図).
▼病態
合併異常として,心室中隔欠損(60~70%),肺動脈狭窄(30~50%),三尖弁のEbstein(エプスタイン)様病変(10%)がみられる.合併異常がない場合には,成人まで無症状に経過する.
▼疫学
全先天性心疾患の約0.5%を占める.
▼分類
約95%で内臓心房位
右心房に左心室が,左心房に右心室が接続し(心房-心室不一致),右心室から大動脈,左心室から肺動脈が起始(心室-大血管不一致)する疾患(図3-99図).
合併異常として,心室中隔欠損(60~70%),肺動脈狭窄(30~50%),三尖弁のEbstein(エプスタイン)様病変(10%)がみられる.合併異常がない場合には,成人まで無症状に経過する.
全先天性心疾患の約0.5%を占める.
約95%で内臓心房位
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