5　左心低形成症候群 | 医学書院

▼定義

　胎生期に僧帽弁，大動脈弁，もしくは両者が閉鎖したために，左心室および上行大動脈の発育が著しく障害された症候群．最も予後不良な先天性心疾患の1つ(図3-101図)．

　右心室は唯一の機能的心室であり，肺動脈より出た血液は左右の肺と動脈管から全身へと駆出される．体血流は動脈管に依存する．

　発症は先天性心疾患の約1％とされている．

➊臨床症状

　生後間もなくチアノーゼ，心雑音で気づかれる．動脈管が閉鎖すると，体血流が維持できず，急速にアシドーシスから死に至る．動脈管が維持された場合，生後1週間を超えて肺血管抵抗が下がると，肺へ大量の血流が流入し，呼吸不全，心不全，無尿，ショックに陥る．

➋検査所見

1）胸部X線

　心拡大と肺血管陰影の増強が経過とともに進行する．

2）心電図

　右軸偏位，右室肥大，左室成分の減少(V₁のR波減高)がみられる．

3）心エコー

　大きな右心室，痕跡的な左心室，細