9　総動脈幹遺残，大動脈肺動脈中隔欠損

persistent truncus arteriosus，aorto-pulmonary window

白石　公

（国立循環器病研究センター・教育推進部・部長）

▼定義

　円錐動脈幹におけるらせん状の中隔形成過程が完全に欠損すると，総動脈幹遺残になる．部分的に欠損すると大動脈肺動脈中隔欠損となる．

▼疫学

　先天性心疾患の約0.4％を占める．

▼病態

　生理的肺血管抵抗の低下とともに収縮期から拡張期に大量の血液が肺動脈に流入し，著しい心

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b007c004z0009）