1　粘液腫

myxoma

河野　浩章

（長崎大学大学院准教授・循環器内科学）

前村　浩二

（長崎大学大学院教授・循環器内科学）

▼定義・病態・疫学・分類

　すべての原発性心臓腫瘍の1/3～1/2を占める．あらゆる年齢層にみられるが，好発年齢は30～50歳代で，約2/3が女性，10％が家族性である．好発部位は卵円窩付近であるが，家族性では，心室から発生するものもあり，再発率が高い．心腔内では左房が多い(左房83％，右房12.7％，両心房1.3％，左室1.7％，右室0.6％)．Carney(カーニー)複合体は常染色体優性遺伝を示す家族性の症候群で，①粘液腫(心臓，皮膚，乳腺)，②ほくろ，色素性母斑，③内分泌機能亢進[副腎機能亢進〔Cushing(クッシング)症候群〕，精巣腫瘍，下垂体腺腫，甲状腺腫など]を伴う．Carney複合体の粘液腫形成にPRKAR1A(regulatory subunit 1A of cAMP-dependent protein kinase A)およびMYH8(myosin heavy chain

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a003b012z0001）