疾患を疑うポイント
●小児~高齢者のいずれの年齢でも発症しうる.
●下痢などの消化器症状,四肢の浮腫,低蛋白血症,末梢血リンパ球減少,低γ-グロブリン血症がみられる.
学びのポイント
●蛋白漏出性胃腸症の主要な原因疾患の1つで,蛋白漏出は高度なことが多い.
●リンパ流の障害により腸管のリンパ管が拡張・破綻し,消化管内腔に乳びが漏出することで蛋白漏出をきたす.
●原発性腸リンパ管拡張症と続発性腸リンパ管拡張症に分類される.原発性の要因としてはリンパ管の先天的形態異常が,続発性の要因としては腸管リンパ流を障害するさまざまな器質的疾患がある.
●末梢血リンパ球減少,低γ-グロブリン血症による二次性免疫不全状態で予後不良なことがある.
▼定義
小腸のリンパ流の障害により腸リンパ管の内圧上昇・拡張,消化管内腔への蛋白漏出が引き起こされ,その結果低蛋白血症をきたす疾患.
▼病態
蛋白漏出性胃腸症の主要な原因疾患の1つで