（2）好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA)

矢野　智則

（自治医科大学准教授・消化器内科学）

▼定義

　好酸球が豊富に存在する壊死性肉芽腫性炎症がしばしば呼吸器系を障害し，壊死性血管炎が主として小・中型血管にみられ，臨床的に喘息と末梢血好酸球増多を伴う疾患と定義される．かつては，アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis：AGA)あるいはChurg-Strauss(チャーグｰストラウス)症候群とよばれ，抗好中球細胞質抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA)関連血管炎の1つである．

▼病態

　気管支喘息，アレルギー性鼻炎などのアレルギー性疾患が先行し，ステロイド治療・再燃を繰り返すうちに，好酸球増加を伴って，発熱，体重減少，多発性単神経炎(約90％)による手袋・靴下型の知覚障害，運動障害，虚血性腸炎による腹痛や下血，皮膚血管炎(約60％)による紫斑などの血管炎症状が出現する．気管支喘息から血管炎

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a004b005c005d002z0002）