3　自己免疫性膵炎 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●高齢，男性に好発し，通常の膵炎とは異なり強度の腹痛を呈することはない．

●膵腫大，主膵管不整狭細像が特徴的で，閉塞性黄疸を呈することが多く，膵癌と臨床像が類似する．

●血中IgG4の上昇を高率に認める．

●病変組織にリンパ球・形質細胞，IgG4陽性形質細胞の浸潤を認める．

●涙腺・唾液腺炎，硬化性胆管炎，後腹膜線維症など全身に合併症を認める(IgG4関連疾患)．

●自己免疫性膵炎は膵腫大，主膵管不整狭細像，血中IgG4上昇，組織にIgG4陽性形質細胞浸潤を呈する特殊な膵炎で自己免疫性疾患と考えられている．

●臨床的には高齢発症，膵腫大，閉塞性黄疸を呈することから膵癌と臨床像が類似する．本症はステロイド治療が奏効するので鑑別が重要である．

●自己免疫性膵炎はIgG4が関連する全身性疾患，IgG4関連疾患(IgG4-related disease)の膵病変と考えられている．