（2）頭蓋咽頭腫

craniopharyngioma

山田　正三

（森山脳神経センター病院・間脳下垂体センター・センター長）

▼定義

　頭蓋咽頭腫は胎生期頭蓋咽頭管の遺残から発生するWHO Grade Iの良性腫瘍．腫瘍は下垂体茎周囲に遺残した重層扁平上皮から発生する．

▼病態

　トルコ鞍の拡大を伴って下垂体腺腫同様の成長を呈するタイプ(鞍隔膜下型)と鞍上部に主座し，発育するタイプ(鞍隔膜上型)に大別できる(図7-12図c，d)．いずれも大きくなると視交叉を圧迫して視機能障害(両耳側半盲)や，下垂体茎・視床下部を障害して下垂体機能低下，高次機能障害(視床下部障害)を伴う．下垂体機能障害は，小児では低身長で気づかれることが多い．

▼疫学

　原発性脳腫瘍の3.5％を占める．中学生以下の小児期と，40～60歳代を中心とする成人期の二峰性に好発ピークを有する．わが国の小児脳腫瘍の5～10％を占める．

▼分類

　組織学的にはエナメル上皮腫型(adamantinomatous type)と，扁平上皮乳頭型(squamous papilla

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a007b001c002d010z0002）