▼定義
胚細胞腫瘍は,胎生期の原始生殖細胞(精子や卵になる前の未成熟な細胞)から発生した腫瘍の総称.
▼病態
視床下部から下垂体後葉を発生母地とする胚細胞腫瘍は,神経下垂体部胚細胞腫瘍とよばれ,尿崩症,視機能障害,汎下垂体機能低下症を三徴とするが,なかでも尿崩症はほぼ全例に認められる.血清学的および髄液の腫瘍マーカー〔AFP,ヒト絨毛性ゴナドトロピン(human chorionic gonadotropin:HCG),HCGβ,胎盤性アルカリホスファターゼ(placental alkaline phosphatase:PLAP)〕が診断や治療効果の判定に有用である.臨床的予後を反映する分類として予後良好群,中等度悪性群,高度悪性群の3型分類が多く用いられている.
▼疫学
日本を含む,アジア諸国で頻度が高く,日本では全脳腫瘍の3%,小児脳腫瘍の15%(第2位)を占めている.松果体部発生が60~70%,神経下垂体部が20~30%.組織型別には,ジャーミノーマ(germinoma)が50~60%と最も多く,混合性胚細胞腫瘍が30%前後,その他10%前後である.診断時平均年齢は18歳前後.松果体部に発生するものは圧倒的に男性優位(>84%)であるが,神経下垂体部のものはやや女性に多い.神経下垂体部ではジャーミノーマが約70%を占める.
▼分類
頭蓋内胚細胞腫瘍は病理学的に次の6型に分類される.
①ジャーミノーマ(胚腫)(germinoma)
②胎児性癌(embryonal carcinoma)
③卵黄囊腫瘍(yolk sac tumor)
④絨毛癌(choriocarcinoma)
⑤奇形腫(teratoma)(成熟奇形腫mature teratoma/未成熟奇形腫immature teratoma/悪性転化を伴う奇形腫teratoma with malignant transformation
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