6　副腎(皮質)癌

adrenocortical carcinoma(ACC)

吉本　貴宣

（都立広尾病院・内科部長）

疾患を疑うポイント

●副腎偶発腫として発見される場合が多い．

●巨大な副腎腫瘍(4cm以上)．

●Cushing症候群を呈する場合がある．

学びのポイント

●100万人中約0.7～2人/年に発症．全悪性腫瘍の0.2％ときわめてまれな疾患．

●50～80％に副腎皮質ステロイド産生を認める．

●ステロイド過剰症状，腫瘍圧迫症状が診断の契機となるが，約15％は副腎偶発腫として診断される．

●4cm以上の片側副腎腫瘍では副腎癌を鑑別に考える．

●予後はきわめて不良であるが，ステージⅠでは長期予後が見込めるため，副腎偶発腫の診療時には本症の可能性を念頭におく．

▼定義

　100万人にあたり年間0.7～2人に発症するまれな悪性腫瘍．ACCの50～80％はステロイドホルモン産生を示す．

▼病態

　ACCの約60％はいずれかの副腎皮質ステロイド産生を呈し，Cushing(クッシング)症候群を示す場合が多い．またしばしばCushin

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a007b004c001z0006）