1　性腺機能低下症 | 医学書院

▼定義

　男性の性腺機能低下症では，精子形成の低下やテストステロン産生の低下，いずれかを認める．

▼分類

‍　障害部位によって，原発性性腺機能低下症と続発性性腺機能低下症，アンドロゲン受容体の遺伝子の異常，中高年者での性腺機能低下症候群(late-onset hypogonadism：LOH)の4つに分類される．

➊原発性精巣機能低下症

　精巣そのものの障害であり，LH，FSHが正常値よりも高く，テストステロン値が低い．また，精子形成が障害されることが多い．染色体異常の疾患で最も頻度が高いのはKlinefelter(クラインフェルター)症候群である．ほかに先天的要因としては，XX male，Y染色体微小欠失症，FSH・LH受容体遺伝子の変異，停留精巣，精索静脈瘤，アンドロゲン産生障害，筋強直性ジストロフィーなどがある．後天的要因としては，感染症(特にムンプス)，放射線，外傷，薬剤，精索捻転症などがある．

➋続発性性腺機能低下症

　視床下部もしくは下垂体の障害によるもので，テストステロンが低値であるにもかかわらず，LH，FSHが正常～低値である状態である．特徴的な臨床所見を示す先天性のものとしては，Kallmann(カルマン)症候群(嗅覚異常)，Laurence-Moon-Bardet-Biedl(ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル)症候群(精神遅滞，網膜色素変性症，肥満，多指症)，Prader-Willi(プラダー-ウィリー)症候群(肥満，筋緊張低下，知的障害，低身長)などがある．後天性のものは，高プロラクチン血症，慢性炎症，糖尿病，腫瘍，感染症，下垂体卒中，外傷などが原因となる．

➌アンドロゲン受容体の遺伝子異常

　46,XYでテストステロン値，LH値，FSH値が正常であるにもかかわらず，性分化異常が引き起こされる．完全型アンドロゲン不応症候群である精巣女性化症候群，部分型アンドロゲン不