【6】赤芽球癆

pure red cell aplasia(PRCA)

廣川　誠

（秋田大学大学院教授・総合診療・検査診断学）

疾患を疑うポイント

●慢性赤芽球癆は中高年にみられる．

●網赤血球の著減を伴う正球性正色素性貧血がみられる．

学びのポイント

●赤芽球癆は骨髄における造血幹細胞の増殖・分化の障害によって赤血球が選択的につくられなくなる病気で貧血をきたす．

●赤芽球癆の原因は多様で，原因を特定できない特発性となんらかの基礎疾患に伴う続発性がある．

●続発性赤芽球癆の原因として，胸腺腫，リンパ系腫瘍，固形腫瘍，リウマチ性疾患，ウイルス感染症，薬剤性などがあり，まれに妊娠に合併する．

●急性型はself-limitedであるが，基礎疾患の治療に反応しない慢性赤芽球癆には免疫抑制療法が行われる．

▼定義

　造血幹細胞不全(stem cell failure)に基づく難治性貧血(骨髄不全症候群)の1つで，骨髄における赤血球系造血の選択的減少とそれに起因する網赤血球の著減および正球性貧血を呈する疾患．

▼病態

　赤芽球癆の病因・病態は多様

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b001z0006）