【13】サラセミア | 医学書院

疾患を疑うポイント

●わが国でみられるサラセミアの多くは軽症型であり，溶血症状はなく小球性赤血球症の所見のみである．よってMentzer Index(MCV/RBC)が著しく低下した小球性赤血球症をみたときにはサラセミアを疑う．

●小球性赤血球症を呈するために，しばしば鉄欠乏性貧血と誤診され，鉄剤不応性によってはじめて気づかされることも多い．

●遺伝子型によりヘテロ接合あるいはホモ接合に，臨床症状により軽症型(minor)，中間型(intermedia)，重症型(major)に分けられる．

●わが国では，βサラセミアが約1,000人に1人，αサラセミアが約3,000人に1人であり頻度は意外に多い．その大部分が軽症型であるが，東南アジアなどからの人口流入により，症状を有する中間型，重症型が増加している．

　血色素(ヘモグロビン：Hb)を構成する一方のグロビン鎖のみの産生低下によって