【5】フォン・ヴィレブランド病

von Willebrand disease(VWD)

志田　泰明

（奈良県立医科大学・小児科）

嶋　緑倫

（奈良県立医科大学教授・小児科）

疾患を疑うポイント

●止血困難な皮膚粘膜出血(特に鼻出血や過多月経)がある．

●出血傾向の家族歴がある．

●スクリーニングの凝血学的検査でPT正常，軽度のAPTT延長，軽度のFⅧ：Cの低下，出血時間延長を呈した際に本症を考慮する．

学びのポイント

●最も頻度が高い出血性疾患．

●診断にはVWF検査(抗原，活性，マルチマー構造)が必要．

●治療はデスモプレシン薬やコンファクトの投与が中心となる．

●血液型O型のヒトのVWFはほかの血液型に比して約30％低値であるため本病型との鑑別が必要．

▼定義

　von Willebrand(フォン・ヴィレブランド)因子(von Willebrand factor：VWF)が量的あるいは質的に欠損することで，出血症状を呈する疾患群．

▼病態

　VWFはコラーゲン，血小板，血液凝固第Ⅷ因子(factorⅧ：FⅧ)に結合する部位をもつ分子量約25万の各分子(モノマー)が多数連なった高

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b004z0005）