【3】活性化プロテインCレジスタンス

activated protein C(APC) resistance

大森　司

（自治医科大学教授・病態生化学）

疾患を疑うポイント

●欧米人で家族歴のある血栓症，若年での血栓症に遭遇したらAPCレジスタンスを疑う．

学びのポイント

●APCレジスタンスはFⅤの遺伝子異常によって，APCによるFⅤaの分解ができなくなる病態．

●APCレジスタンスはFⅤのLeiden変異が主．

●欧米人の血栓性素因としては最も多いが，日本人にはまれ．

▼定義

‍　活性化プロテインC(activated protein C：APC)レジスタンスは，凝固第Ⅴ因子(FⅤ)の遺伝子変異による先天性血栓性素因である．FⅤ Leiden(ライデン)ともよばれる変異(FⅤのR506Q変異)が大部分を占める．

▼病態

　血栓部位に生じたトロンビンが，血管内皮細胞上のトロンボモジュリンと結合し，プロテインCを活性化する．APCは，活性化第Ⅴ因子(FⅤa)と活性化第Ⅷ因子を分解する．FⅤの遺伝子変異によりFⅤaがAPCで分解されず，凝固因子カスケードのブレ

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a008b005z0003）