▼定義
T細胞に由来し,皮膚に病変の首座をみる悪性リンパ腫の総称である.皮膚リンパ腫の8割以上を占め,代表的な病型として菌状息肉症(mycosis fungoides)がある.
▼病態
病型によりさまざまである.皮膚T細胞リンパ腫全体に共通し,皮膚ないし皮下に腫瘍細胞の浸潤を認め,浸潤局面もしくは腫瘤形成をみる.
菌状息肉症では,約7割の患者で皮膚の限局性病変として診断され,典型例では落屑性紅斑を臀部から下肢に認める.病勢の進行は数十年にわたりきわめて緩やかであるが,次第に病変の増大による腫瘤形成あるいは内臓浸潤を生じる.全身に紅斑を認める紅皮症とよばれる状態となることがある.
▼疫学
皮膚T細胞リンパ腫全体で,わが国では年間280人以上が発症するとされる.大半が菌状息肉症であり,その他の病型はきわめてまれである.男性に多く発症し,成人および高齢者に多い.
▼分類
多数のまれな疾患の集合体であり