1　血栓性微小血管症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●さまざまな疾患，病態を含んだ疾患群の総称であり，診断後は適切に原疾患を鑑別・診断する必要がある．

●HUS，aHUSは小児での発症が多い傾向にはあるが，高齢者まで幅広く発症する可能性のある疾患．

▼定義

　全身諸臓器の微小血管の血栓と血管内皮障害を呈する病態を総称した，元来は病理学的診断名．これは①微小血管症性溶血性貧血，②消費性血小板減少，③微小血管内血小板血栓による臓器機能障害の三徴からなる疾患群の総称である．

▼病態，分類(図9-50図)

　このなかで，溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome：HUS)は，腸管出血性大腸菌感染症が産生する志賀毒素(Shiga toxin producing Escherichia coli：STEC)により発症するTMAである(STEC-HUS)．血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP)は，古典的には五徴(血小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，精神神経症状)の臨床所見で診断されていたが，現在の診断基準はADAMTS13活性が10％未満と定義される．ADAMTS13は血液中の止血因子であるvon Willebrand(フォン・ヴィレブランド)因子(VWF)を特異的に切断する．非典型溶血性尿毒症症候群(atypical HUS：aHUS)は，STEC-HUS，TTP，二次性TMAを除いたものが臨床的に該当する．

‍　二次性TMA疾患としては，コバラミン代謝異常症，自己免疫疾患・膠原病(全身性エリテマトーデス，強皮症腎クリーゼ，抗リン脂質抗体症候群，多発性筋炎/皮膚筋炎，血管炎など)，加速型-悪性高血圧，悪性腫瘍(特に進行性の悪性腫瘍によりTMAをきたすことがある)，感染症(侵襲性肺炎球菌感染症，HIV，インフルエンザウイルス，C型肝