3　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●腎病変のほか，全身症状(発熱，紫斑，しびれなど)や臓器病変(肺，消化管，中枢神経など)を伴うことがある．特に末梢神経の病変が90%以上にみられるのが特徴であり，肺の病変も比較的多い．

●腎病変はMPA，GPAに比べて少ない(10～20%)が，合併すれば同様のRPGNの経過をとる．

●ANCA陽性なのは数程度であり，そのほとんどはMPO-ANCAの陽性例である．

学びのポイント

●小型血管炎の1つで，ANCA関連血管炎に分類される．

▼定義

　小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つ．EGPAは，従来アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis：AGA)あるいはChurg-Strauss(チャーグ-ストラウス)症候群(Churg-Strauss syndrome：CSS)とよばれてきた血管炎症候群である．

▼病態

　原因は不明．

▼疫学

　30～60歳の女性に好発し，男：女＝4：6でやや女性に多い．

▼症状・所見

　主要臨床症状は，好酸球増多や血管炎に伴うものである．先行症状として気管支炎喘息やアレルギー性鼻炎がみられる．それらと血管炎によるものが主要臨床症状である．

　血管炎症状として，発熱，体重減少，末梢神経炎(多発性単神経炎)，筋痛・関節痛，紫斑，肺の網状陰影や小結節状陰影，胃・腸の消化管出血，心筋梗塞や心外膜炎，脳梗塞・脳出血などがみられる．

▼検査所見

　血中の好酸球増加以外に，IgE高値がみられる．IgG高値，リウマトイド因子陽性のことがある．ANCAのうち，MPO-ANCAが30～50％の症例で検出される．

　腎炎性尿所見，腎機能低下のほか，肺に浸潤影や結節がみられることがある．

▼診断

　診断は厚生労働省の診断基準に従う．すなわち，①先行する気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎，②血中の好酸球の増加，③血管炎症状，の3項目による．MP