3　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA)

要　伸也

（杏林大学教授・腎臓・リウマチ膠原病内科学）

疾患を疑うポイント

●腎病変のほか，全身症状(発熱，紫斑，しびれなど)や臓器病変(肺，消化管，中枢神経など)を伴うことがある．特に末梢神経の病変が90%以上にみられるのが特徴であり，肺の病変も比較的多い．

●腎病変はMPA，GPAに比べて少ない(10～20%)が，合併すれば同様のRPGNの経過をとる．

●ANCA陽性なのは数程度であり，そのほとんどはMPO-ANCAの陽性例である．

学びのポイント

●小型血管炎の1つで，ANCA関連血管炎に分類される．

▼定義

　小型血管を侵すANCA関連血管炎の1つ．EGPAは，従来アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis：AGA)あるいはChurg-Strauss(チャーグ-ストラウス)症候群(Churg-Strauss syndrome：CSS)とよばれてきた血管炎症候群である．

▼病態

　原因は不明．

▼疫学

　30～6

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a009b007c004z0003）