3　ウィルムス腫瘍 | 医学書院

▼定義

　胎生5週頃に出現する後腎芽組織から発生する悪性腫瘍．腎芽腫(nephroblastoma)ともよばれる．

▼病態

　小児にみられる腎腫瘍の大部分を占める．腹部腫瘤や肉眼的血尿を主訴に発見される．停留精巣・尿道下裂などの泌尿器系先天異常をはじめ，種々の奇形を合併することが多い．約10％の症例はWAGR症候群(Wilms腫瘍，無虹彩症，外性器異常，知的障害)，Denys-Drash(デニス-ドラッシュ)症候群(Wilms腫瘍，性分化異常，腎疾患)，Beckwith-Wiedemann(ベックウィズ-ヴィーデマン)症候群(Wilms腫瘍，臍ヘルニア，巨舌，過成長)などの多発奇形症候群に伴う．WT1遺伝子(11p13)，WT2遺伝子(11p5)，WTX遺伝子(X染色体)などの異常が発症に関与する．

▼疫学

　わが国では，全小児悪性腫瘍の約5％を占める．年間80～100例が発症し，出生数1.2万～1