診療支援
治療

(3)原発性進行性失語症
primary progressive aphasia(PPA)
長谷川 一子
(NHO相模原病院脳神経内科/研究センター難病研究室室長)

▼定義

 認知症の病初期に(発症後2年以内),失語が主症状である場合を原発性進行性失語症(primary progressive aphasia:PPA)と称し,3病型がある.発話失行失文法を主体とする非流暢型失語症(non-fluent/agrammatic type,progressive non-fluent aphasia:PNFA),意味記憶障害による流暢性の理解・呼称障害を主徴とする意味性認知症(semantic dementia:SD),ロゴペニック型原発性失語症(logopenic aphagia:LGA)に分類される.背景病理としては,PNFAはFTD-tau,SDはFTLD-TDP,LGAはADが多い.

 PNFAは,非流暢性の表出性言語障害を中核症状とし,病初期から全病期を通じてみられる失構音(発語失行)が特徴である.

 SDは物品呼称の障害と単語理解の障害を中核症状とし

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