2　レヴィ小体型認知症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●幻視，錯視などの視覚性認知障害や変動する認知障害が特徴的．

●静止時振戦，筋強剛，寡動などのパーキンソニズムがみられる．

●筋肉の緊張を伴うRBDがみられることが多い．

学びのポイント

●臨床上の中核的特徴は①認知機能の変動，②具体的な幻視，③特発性パーキンソニズム，④RBDの4つ．

●診断バイオマーカーとしては①SPECT，PET検査による基底核でのドパミントランスポーター取り込み低下，②MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下，③ポリソムノグラフィで確認される筋緊張を伴うレム睡眠の3つ．

●病理学的には神経シナプス可塑性関連蛋白αS陽性の神経細胞内封入体(Lewy小体)が蓄積・伝播する．

▼定義・病態

　日常生活に支障をきたす進行性認知機能低下があることが前提で，初期には記憶障害はなくてもよい．注意，遂行機能，視空間認知の障害が認められる．DLBの認知症状は通常変動があり，具体的な幻視や錯視がみられる．しばしばレム期睡眠行動障害〔rapid eye movement(REM) sleep behavior disorder：RBD〕やパーキンソニズム，自律神経障害や嗅覚障害が合併する．

▼疫学

　Alzheimer(アルツハイマー)型認知症，血管性認知症についで多い認知症であり，認知症全体の約15～20％とする報告もある．

▼分類と病因論

　認知症を伴うParkinson(パーキンソン)病(Parkinson's disease with dementia：PDD)との異同が論じられている．DLBのパーキンソニズムはPDDと比較して静止時振戦や症状の左右差が少なく，ドパミン神経細胞脱落はPDDより初期には軽い一方で，処理速度，視空間認知，遂行機能，注意などはDLBのほうが早期より障害されるが，臨床上両者に質的な差がある証拠はない．便宜上，PDDとDLBの区別が必要な病因研