診療支援
治療

3 小舞踏病
chorea minor
古賀 道明
(山口大学大学院講師・臨床神経学)

▼定義

‍ リウマチ熱の一症候であり,Sydenham(シデナム)舞踏病やリウマチ性舞踏病ともよばれる.不随意運動として舞踏運動だけでなくチック様症状やミオクローヌスがみられることもあり,さらに強迫性障害や情緒不安定などの精神症状を伴いやすい.

▼病態

‍ A群β溶連菌(咽頭・扁桃炎)に対して血中に産生された抗体が,自己抗体として大脳基底核などの神経細胞に交差反応をすることで神経障害をきたすという,自己免疫機序が想定されている(分子相同性仮説).

▼疫学

 発症年齢は5~15歳がほぼ大部分である.男女比が1:2と女性に多いが,この傾向は10歳以下ではみられず,女性ホルモンの関与が疑われる.リウマチ熱の発症は近年激減しており,本症もまれとなっている.

▼診断

 病初期には「落ち着きがなくなった」「乱暴になった」「不器用になった」などとして気づかれることが多い.経過とともに四肢に舞踏運動が目立つようになり,

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