1　筋萎縮性側索硬化症

amyotrophic lateral sclerosis(ALS)

伊東　秀文

（和歌山県立医科大学教授・脳神経内科学）

疾患を疑うポイント

●中年期以降に発症する，顔面・舌を含む全身びまん性の緩徐進行性筋萎縮と線維束性収縮．

●感覚障害は伴わず，腱反射は亢進や低下が混在．

学びのポイント

●運動ニューロンの変性脱落により，全身の随意筋が徐々に萎縮して寝たきりとなり，発症後数年で死に至る．原因は不明で有効な治療法が全くない，難病中の難病．

●LMNの変性によって線維束性収縮を伴う筋萎縮が緩徐に進行し，UMNの脱落により腱反射が亢進してBabinski徴候などの病的反射が出現する．

●脊髄障害や末梢神経障害の鑑別が必要であるが，本疾患は運動ニューロンの選択的変性であり，感覚障害は伴わず，膀胱直腸障害などの自律神経症状や小脳失調などを認めない．

▼定義

‍　上位運動ニューロン(upper motor neuron：UMN)と下位運動ニューロン(lower motor neuron：LMN)が選択的に変性する疾患．中年期以降に筋力

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a010b008z0001）