2　皮質性小脳萎縮症

cortical cerebellar atrophy(CCA)

榊原　隆次

（東邦大学医療センター佐倉病院・脳神経内科教授）

▼定義

　進行性の小脳症状を有する疾患で，脊髄小脳変性症の基本的な病型である．1922年にパリのMarie，Foix，Alajouanineが系統的に記載した．

▼病理・病態生理

　CCAでは，小脳半球前葉と虫部のPurkinje(プルキンエ)細胞と，その結合部位である小脳白質，オリーブ小脳線維，延髄オリーブ核などが変性，脱落する．

　最近，孤発性CCAの5～50％に遺伝子異常，特に純粋小脳型を呈するSCA6などがみられることが知られるようになってきた．

▼疫学

　進行性の小

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a010b009c001z0002）