▼定義
進行性の小脳症状を有する疾患で,脊髄小脳変性症の基本的な病型である.1922年にパリのMarie,Foix,Alajouanineが系統的に記載した.
▼病理・病態生理
CCAでは,小脳半球前葉と虫部のPurkinje(プルキンエ)細胞と,その結合部位である小脳白質,オリーブ小脳線維,延髄オリーブ核などが変性,脱落する.
最近,孤発性CCAの5~50%に遺伝子異常,特に純粋小脳型を呈するSCA6などがみられることが知られるようになってきた.
▼疫学
進行性の小
関連リンク
- 治療薬マニュアル2024/タルチレリン水和物《セレジスト》
- 新臨床内科学 第10版/3 進行性核上性麻痺
- 新臨床内科学 第10版/4 大脳皮質基底核変性症
- 新臨床内科学 第10版/1 多系統萎縮症
- 新臨床内科学 第10版/1 シャイ-ドレーガー症候群
- 今日の整形外科治療指針 第8版/頚椎屈曲性脊髄症
- 今日の診断指針 第8版/Parkinson症候群(進行性核上性麻痺・大脳皮質基底核変性症を含む)
- 今日の診断指針 第8版/痙性対麻痺
- 今日の診断指針 第8版/脊髄小脳変性症
- 今日の診断指針 第8版/神経変性疾患
- 今日の精神疾患治療指針 第2版/多系統萎縮症
- 今日の精神疾患治療指針 第2版/進行性皮質下膠症