（1）遺伝性感覚性自律神経性ニューロパチー

hereditary sensory and autonomic neuropathy(HSAN)

伊井　裕一郎

（三重大学大学院講師・神経病態内科学）

▼定義

　遺伝子異常により特に感覚神経・自律神経を主とするまれな遺伝性末梢神経障害である．運動神経の障害を伴うこともある．

▼病態

　主に小径有髄神経や無髄神経線維の障害により感覚神経を中心に障害される．病型によっては，大径有髄線維の脱落も認める．温痛覚障害により繰り返す外傷や熱傷，手足の皮膚潰瘍からの感染，指趾の短縮や骨関節障害などを呈する．外傷に起因する感染から骨髄炎を生じて，指趾や足関節の切断に至ることがある．自律神経障害として起立性低血圧，発汗異常，無涙症，嘔吐，便秘，

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：rng_03806-10_a010b012c002d011z0001）