▼定義
筋組織を標的とする自己免疫疾患で,亜急性から慢性の経過で四肢近位筋優位に左右対称性の筋力低下を生じ,筋組織には炎症細胞浸潤と筋線維破壊を認める.皮疹の有無から皮膚筋炎,多発性筋炎に分類される〔第13章「多発性筋炎,皮膚筋炎」の項(→)も参照〕.
▼病態
女性に多く,発症年齢には小児と50歳代という2つのピークがある.約7~8割の症例で筋炎自己抗体が出現していること,抗体ごとに特徴的な臨床像を呈することが明らかになり,病態への筋炎自己抗体の関与が推定されるが不明な点が多い.
▼分類
臨床像からは典型的皮疹の有無からDMとPMに分類される.筋病理所見からは皮膚筋炎,病理的多発性筋炎(後述),壊死性ミオパチー,非特異的筋炎に分類される.病理的多発性筋炎と壊死性ミオパチーは皮疹を伴わないことが多く臨床像からの分類のPMに対応する.近年,出現する自己抗体の種類からの分類も用いられようになってきて
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