（2）川崎病

Kawasaki disease

小林　徹

（国立成育医療研究センター・企画運営部部長）

疾患を疑うポイント

●特徴的な皮膚粘膜症状を伴う乳幼児の発熱．

●抗菌薬を使用しても解熱しない．

●冠動脈の拡大性病変を示す．

学びのポイント

●小児期に発症する原因不明の汎血管炎症候群であり，無治療では冠動脈瘤を25%に合併し2%が心筋梗塞により死亡する．

●6主要症状のうち，5症状以上を満たした患者を川崎病と診断する．

●急性期の抗炎症治療として，免疫グロブリン超大量療法とアスピリン薬の併用が標準的治療として用いられている．

▼定義

　乳幼児に好発する原因不明の汎血管炎症候群であり，現在先進国における小児期発症の後天性心疾患としては最大の原因である．

▼病態

　川崎病の主病態は，免疫系の異常な活性化によって惹起される中動脈を中心とした汎血管炎である．なんらかの起因によって活性化されたT 細胞やマクロファージが大量の炎症性サイトカインを放出し，汎血管炎が惹起される．炎症の進展に伴い内外弾性板が破壊され，冠動脈

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c002d002z0002）