（2）多発血管炎性肉芽腫症

granulomatosis with polyangiitis(GPA)

佐田　憲映

（岡山大学大学院准教授・腎・免疫・内分泌代謝内科学）

疾患を疑うポイント

●難治性の副鼻腔炎や中耳炎．

●上記に加えて血尿や蛋白尿など検尿異常を認める．

学びのポイント

●上気道から始まり，下気道，腎障害と至る特徴的な臓器障害，臨床経過から本症を早期に疑い，診断することで予後が改善している．

●組織学的に診断が困難なこともあり，補助的にANCAを測定することが重要．

●治療の第一選択は副腎皮質ステロイド薬とシクロホスファミドの併用．シクロホスファミドの代替薬としてリツキシマブ薬も推奨されている．

▼定義

　中小型血管炎の1つであるANCA関連血管炎に分類され，病理学的には気道における肉芽腫性炎症を特徴とし，腎臓では壊死性半月体形成性腎炎を認める．

▼病態

　免疫複合体を介さない中小型の壊死性血管炎により，眼窩，副鼻腔，中耳などの上気道ではしばしば肉芽腫性病変が骨破壊性に進展する．気管，気管支，肺などの下気道では肉芽腫性病変を反映し気道狭窄や肺結節性病変・空洞病変

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c002d003z0002）