（3）好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis(EGPA)

中島　裕史

（千葉大学大学院教授・アレルギー・臨床免疫学）

疾患を疑うポイント

●気管支喘息(以下，喘息)が先行し，末梢血好酸球数著増を伴う血管炎症状．

●多発性単神経炎による神経障害の出現．

▼概念・定義

　1951年Churg(チャーグ)とStrauss(ストラウス)が古典的結節性動脈周囲炎から喘息，好酸球増多を伴った一群を独立させたことに始まる．現在は，顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症とともにANCA関連血管炎に分類される．アトピー素因が少なく好酸球増多の目立つ重症喘息あるいは好酸球性副鼻腔炎が先行し，末梢血好酸球数の著明な増多とともに全身諸臓器の血管炎症状で発症する．

▼病態

　喘息あるいは好酸球性副鼻腔炎を背景に発症する血管炎症候群であり，細小血管に好酸球浸潤を伴う肉芽腫性病変，壊死性血管炎を認め，著明な末梢血好酸球数の増多を伴う．遺伝的要因と外的要因の両者の関与が示唆され，外的要因としてはアレルゲン曝露，感染，ワクチン，薬剤などが示唆されて

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a013b001c002d003z0003）