5　IgG4関連疾患 | 医学書院_医療情報サービス

疾患を疑うポイント

●中高年男性に多い．

●身体所見として上眼瞼，顎下部の腫脹，画像所見で膵や腎などの臓器腫大を認める．

▼定義

　高IgG4血症と腫大した臓器に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を呈する全身性，慢性炎症性疾患．

▼病態

　Th2型(アレルギー性)炎症による臓器圧排症状が主体であるが，TGF(transforming growth factor)βを介した臓器線維化が緩徐に進行し，不可逆的な機能障害に陥る．

▼疫学

　わが国に約8,000～2万人の患者がいると推定されている．60歳以上の中高年男性に好発する．

▼分類(病変の分布)

‍　涙腺，顎下腺，膵が主な罹患臓器である．これらに下垂体炎，甲状腺炎，気管支・肺炎(IgG4関連呼吸器疾患)，胆管炎(IgG4関連硬化性胆管炎)，腎炎(IgG4関連腎臓病)，大動脈周囲炎，前立腺炎などを合併する．

▼診断

　診断には，IgG4関連疾患包括診断基準(表13-25図)または臓器別診断基準を参考とする．膵など生検が容易ではない臓器を考慮し，包括診断基準で確定診断に至らなくても，臓器別診断基準を満たせば確定診断できるようになっている．

　IgG4関連疾患と診断した場合には，全身検索にて合併症の評価を実施し，潜在する可能性のある悪性腫瘍のスクリーニングを行う．造影CTにて自己免疫性膵炎であれば，びまん性に腫大した膵に被膜様構造物を認め(図13-22図a矢印)，IgG4関連腎臓病の場合には，腫大した腎実質に造影不良域を呈する(図13-22図b矢印)．

▼治療

　IgG4関連疾患に対する寛解導入療法の第一選択は，副腎皮質ステロイド薬である．中等量以上を投与し，治療反応性を示さない場合には診断の見直しが必要である．

　寛解導入療法後，多くの症例では少量ステロイド薬による維持療法が必要である．

▼予後

　厚生労働省研究班の検討では，治療開始後5年で30%，7年で4