7　PFAPA症候群

syndrome of periodic fever，aphthous stomatitis，pharyngitis，and adenitis

西小森　隆太

（久留米大学准教授・小児科）

▼定義

　周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎を主症状とし，主に幼児期に発症する，最も頻度の高い非遺伝性の自己炎症性疾患である．

▼病態

　病態は解明されていない．

▼臨床症状

　通常3～6日間続く周期性発熱発作が主症状であり，アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎，咽頭炎などの随伴所見を認める．発作は3～8週間ごとに繰り返し，間欠期には全く無症状である．発作時にはCRPなどの炎症所見

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：rng_03806-10_a013b002c007z0007）