【疾患概念】

　組織起源が不明の多形性悪性軟部腫瘍は，1963年にStoutらが悪性線維性組織球腫(malignant fibrous histiocytoma；MFH)として提唱した．しかし，その後組織球由来ではなく，未分化な間葉系細胞からの発生であるとされ，2013年のWHO分類からは，未分化・分類不能肉腫(undifferentiated/unclassified sarcomas)の名称となっている．未分化多形肉腫(undifferentiated pleomorphic sarcoma；UPS)はそのうちの1つであるが，未分化・分類不能肉腫と同義として使用されることが多い．軟部と骨の両者に診断名として存在し，軟部では，これまでMFHあるいはUPSと診断されてきた肉腫が，多形性平滑筋肉腫，脱分化型脂肪肉腫，高悪性度粘液線維肉腫などに分類される傾向にある．骨は，WHO分類では未分化高悪性度多形肉腫(undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of bone)の名称となっている．

【病態】

　軟部発生・骨発生のいずれも40歳以上の壮年から高齢者に多く発生し，男女差はほとんどない．軟部UPSの頻度は，病理診断方法によって多少の差がみられ，原発性悪性軟部腫瘍の15～25％程度で，大腿部などの四肢と体幹部に発生する．骨UPSは原発性悪性骨腫瘍の2～5％程度とされ，四肢長管骨の骨幹端，骨幹部，骨盤などに発生することが多い．

診断のポイント

　軟部UPSでは，数か月程度で増大傾向を示す無痛性の腫瘤が多く，弾性硬の腫瘤として触知される．大きさは長径で3cmを超えるものが多い．MRIでは内部の信号が不均一で，造影でも不均一に描出されることが多い．骨UPSは疼痛や腫脹で来院し，単純X線で骨破壊を示す．がんの骨転移と鑑別困難な場合もある．MRIで