横紋筋肉腫

Rhabdomyosarcoma

竹中　聡

（大阪国際がんセンター 部長〔大阪市中央区〕）

【疾患概念】

　小児，若年者に好発する横紋筋への分化を示す悪性軟部腫瘍．2020年のWHO分類では胎児型，胞巣型，多形型，紡錘形細胞/硬化型の4つの亜型に分けられる．胎児型，胞巣型が多く，ともにリンパ節転移の頻度が高い．胎児型は小児の頭頚部や泌尿生殖器に好発し，胞巣型は思春期から若年成人の四肢や副鼻腔に，多形型は高齢男性の下肢に，紡錘形細胞/硬化型は男児の傍精巣と成人の頭頚部に好発する．胞巣型では融合遺伝子PAX3-FOXO1もしくはPAX7-FOXO1がみられ，紡錘形細胞/硬化型ではMyoD1の変異がみられることが多い．

【リスク分類】

　胎児型と胞巣型は原発部位，腫瘍の広がり，大きさ，リンパ節転移，遠隔転移の有無によって治療前ステージが決定され，初回手術後の残存腫瘍の程度により術後グループ分類がなされる．治療前ステージと術後グループ分類の組み合わせによって低リスクから高リスクまでリスク分類さ

初出:今日の整形外科治療指針　第8版 発行:2021年10月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sei_04260-08_a006z0026）