【疾患概念】

　若年性特発性関節炎(JIA)は，16歳未満に発症し，少なくとも6週間以上持続する原因不明の慢性関節炎である．近年では，治療や治療反応性に関して，①全身型と②関節型の大きく2つに分けて管理している．

【疫学】

　有病率はわが国では小児人口10万人対10～15人であり，欧米の有病率と差異はない．しかし，発症病型ごとの頻度には差を認め，わが国では全身型とリウマトイド因子(RF)陽性多関節炎が多いことが判明している．

　主要な発症病型別の性差と発症年齢のピークは，全身型(性差なし)1～5歳，少関節炎(男女比＝1：3)1～2歳，RF陰性/RF陽性多関節炎(男女比＝1：4)1～3歳と小児期後期で，少関節炎と多関節炎は女児に多い．

　JIAの分類基準は国際リウマチ学会と世界保健機関の主導で1994年に提案され，引き続き1997年に修正された後に2001年の改訂に至っているが，その分類亜型には7病型がある(表6-5図)．

　JIAは起床時から午前中にかけて，特定の関節に疼痛・熱感などの炎症症状が出現するため，痛みがいつ発現するか，罹患部位が移動するかを確認する．

　正確に診断する単一の検査方法は存在しないため，患児の訴える症状が，後述する特徴的な所見であること，それが他の疾患と鑑別されることから総合的に診断する．

‍　全身型：弛張熱または間欠熱，リウマトイド疹，関節炎を主徴とする．しばしば，肝脾腫，リンパ節腫脹，胸膜炎，心膜炎を伴う．

‍　関節型：関節の腫脹，疼痛(圧痛)，熱感，発赤，可動域制限，朝のこわばりがみられる．関節炎が長期に及ぶと関節の変形や成長障害が出現し，患児の生活の質は著しく障害される．

　日本リウマチ学会はわが国の一般小児診療に携わる医師のために，JIAの適切な診断と標準的な治療について「初期診療の手引き2015」を刊行した．