【疾患概念】

　脊髄の内部から外部にかけて発生する腫瘍．

【頻度】

　脊髄硬膜内腫瘍の15～20％を占め，上衣腫が最も多く，星細胞腫，血管芽腫が続く．まれに，乏突起細胞腫，脂肪腫，髄内神経鞘腫，海綿状血管腫，転移性脊髄内腫瘍などがある．小児では星細胞腫が多い．

【病型・分類】

　WHOの組織学的分類では，grade 1は増殖能力が低く外科切除のみで治癒可能，grade 2は周囲の組織に浸潤するためしばしば再発の可能性がある腫瘍，grade 3は組織学的に悪性所見を示す腫瘍，grade 4は悪性で壊死を起こしやすく予後が非常に悪い腫瘍となっている．

　上衣腫はgrade 2に属し頻度は髄内腫瘍の60％と報告されている．40～50歳代，頚髄から頚胸髄に好発する．その他の上衣腫系腫瘍として馬尾に生じる粘液乳頭状上衣腫(grade 1)，上衣下腫(grade 1)，退形成性上衣腫(grade 3)が存在する．

　星細胞腫は若年者の頚髄から頚胸髄に発生しやすい．毛様細胞性星細胞腫(grade 1)，びまん性星細胞腫(grade 2)が大半を占め，他の星細胞系腫瘍として退形成性星細胞腫(grade 3)，脊髄膠芽腫(grade 4)が存在する．

　血管芽腫はgrade 1に属し頻度は3～8％と報告されている．40～50歳代，胸髄，頚髄に発生しやすい．孤発性が多いが，20～30％はvon Hippel-Lindau病(VHL)を基盤に持つと言われている．VHLを基盤に持つ場合，脳，網膜，副腎，腎臓，膵臓に腫瘍や嚢胞を合併していないか，家族歴がないかを評価する必要がある．

【臨床症状または病期】

　初発症状としては疼痛や感覚異常が多く，腫瘍の増大に伴い脊髄症状を示す．緩徐に進行するが，腫瘍内や周囲に出血を生じた場合は症状が急速に進行する．

問診で聞くべきこと

　いつから，どの部位から，どのような症状が出現し，どの