進行性多巣性白質脳症

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Progressive Multifocal Leukoencephalopathy(PML)

山田　正仁

（金沢大学大学院教授・脳老化・神経病態学(脳神経内科学)）

診断のポイント

【1】細胞性免疫の低下を背景とする。基礎疾患は従来，血液系悪性腫瘍やHIV感染症が多かったが，最近は抗体医薬(生物由来製品)投与によるPMLが多発している。

【2】診断は症候，頭部MRI，脳脊髄液のJCウイルス(JCV)DNAの検出，脳生検所見，除外診断を柱とする(表1図，2図)。

症候の診かた

【1】症候は認知機能障害，構音障害，片麻痺が多く，小脳症状，失語，精神症状などがそれに続いている。

【2】無治療の場合，日や週の単位で進行して無言・無動に至るが，適切な治療介入により進行が停止する例がある。

検査所見とその読みかた

【1】頭部MRI

❶大脳を主体に皮質下白質の大小不同・癒合した不整形の病巣が多発性にみられる。

❷T2強調画像やFLAIR画像はPML病巣の検出に優れており，拡散強調画像は急性期の活動性PML病変の検出に有用である。

❸PML治療中に病変にmass effectや造影剤増強

初出:今日の診断指針　第8版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：sin_03808-08_a003b002z0018）