診断のポイント

【1】細胞性免疫の低下を背景とする。基礎疾患は従来，血液系悪性腫瘍やHIV感染症が多かったが，最近は抗体医薬(生物由来製品)投与によるPMLが多発している。

【2】診断は症候，頭部MRI，脳脊髄液のJCウイルス(JCV)DNAの検出，脳生検所見，除外診断を柱とする(表1図，2図)。

症候の診かた

【1】症候は認知機能障害，構音障害，片麻痺が多く，小脳症状，失語，精神症状などがそれに続いている。

【2】無治療の場合，日や週の単位で進行して無言・無動に至るが，適切な治療介入により進行が停止する例がある。

【1】頭部MRI

❶大脳を主体に皮質下白質の大小不同・癒合した不整形の病巣が多発性にみられる。

❷T2強調画像やFLAIR画像はPML病巣の検出に優れており，拡散強調画像は急性期の活動性PML病変の検出に有用である。

❸PML治療中に病変にmass effectや造影剤増強効果が出現した場合は，免疫再構築症候群(immune reconstitution inflammatory syndrome：IRIS)発症を示唆する。

❹多発性硬化症治療薬ナタリズマブに関連するPMLでは，無症状でPMLの脳MRI所見が見いだされることがある。

【2】ポリメラーゼ連鎖反応(PCR)：脳脊髄液中のJCV DNAのPCRを行う。高感度かつ定量的なリアルタイムPCRが有用である。

【3】脳生検：経過，症候，画像でPMLが疑われるにもかかわらず，脳脊髄液PCRでJCV DNAが検出されなかった場合，脳生検を検討する。

【1】臨床症候や画像所見でPMLが疑われ，脳脊髄液のPCRによるJCV DNA検出にて陽性の場合，臨床的にほぼ確実(probable)と診断する。陰性でもPMLの蓋然性が高い場合は脳生検を考慮する。

【2】臨床，画像および脳脊髄液所見による診断基準を表1図に