診断のポイント

　診断基準を表1図に示す。

【1】平均発症年齢は50歳台，10～80歳台までの発症を認める。

【2】進行性の多発ニューロパチー(脱髄性，下肢遠位優位)を呈する。

【3】浮腫は必発。胸水，腹水，心囊水を伴いうる。

【4】特徴的な皮膚症状(色素沈着，血管腫，剛毛など)を呈する。

【5】モノクローナルな形質細胞増多(M蛋白陽性など)，血管内皮増殖因子(VEGF)高値を示す。

症候の診かた

【1】皮膚症状：ほぼ必発であり，色素沈着の頻度が最も高い。赤みがかった褐色の色素沈着であり，四肢・顔面に目立つ(図1図)。その他，血管腫も約70％に認め，四肢・体幹に多発する。

【2】浮腫：90％以上で両足に高度のpitting edemaが生じる。

【3】多発ニューロパチー：対称性の筋力低下，しびれ・痛みを呈する。症状は両足に始まり上行する。月単位の進行を示すことが多い。

【1】血液検査：スクリーニング的にまず行う。

❶血小板：血算・生化学的検査で増多の有無を検索する。

❷M蛋白：微量なことが多いため，免疫電気泳動法ではしばしば検出できない。免疫固定法の実施を検討する。IgGまたはAのλ型であることが多い。

❸血清VEGF

■症候・各種検査により，POEMS症候群が疑われる際に測定する。

■外注検査会社への依頼により，約1～2週間で測定可能である。しかし，保険適用が現時点ではない。血清での測定を依頼する。

■1,000pg/mLを超えた場合，POEMS症候群の可能性が高まる。

【2】胸腹部CT

❶胸・腹・心囊水，肝脾腫，リンパ節腫脹の有無を検索する。

❷CTのwindow幅を骨条件に合わせると，骨病変(硬化性が一般的だが，溶骨性，混合性もありうる)のスクリーニングも可能である(図2図)。

【3】神経伝導検査：一側の上下肢で行う。

❶病理学的にはびまん性の脱髄性変化をきたす。そのため，伝導速度遅延が主