　Parkinson症候群は，Parkinson病以外でパーキンソニズムを呈する疾患を総称したもので，変性疾患や薬剤性，血管障害性などが含まれる。本項では，変性疾患である進行性核上性麻痺と大脳皮質基底核変性症について記載する。

［Ⅰ］進行性核上性麻痺(PSP)

診断のポイント

【1】緩徐進行性の経過。

【2】40歳以上での発症。

【3】垂直方向の眼球運動障害，または衝動性眼球運動の緩徐化。

【4】発症1年以内の転倒を伴う姿勢反射障害。

【1】古典的に特徴的な所見(Richardson type)は歩行障害で発症し，バランスが悪く早期から転倒性が強い。垂直性眼球運動障害を伴う。

【2】このような典型例のほか，以下のような病型がある。

❶筋強剛が目立たず，すくみ足が主体のpure akinesia type。

❷初期にはParkinson病様の症状を呈しレボドパにも反応するが，のちにPSP症状が顕著に