診断のポイント
【1】不随意の持続的な筋収縮がみられる。
【2】定型的な運動異常・姿勢異常を呈する。
【3】特定の運動や姿勢の際にみられる。
【4】小児では全身性ジストニアが多い。
【5】成人では局所性ジストニア(書痙,痙性斜頸,眼瞼けいれんなど)が多い。
緊急対応の判断基準
【1】ジストニア重積状態:時に致命的となり,緊急性が高い。全身の筋緊張が著しく亢進し,発熱,発汗,呼吸障害,誤嚥性肺炎,横紋筋融解,腎不全などをきたす。集中治療室で,静脈麻酔薬,筋弛緩薬を投与する。薬剤抵抗性の場合,バクロフェン髄注療法や脳深部刺激術も検討する。
【2】抗精神病薬などの薬剤投与後の急性ジストニア反応:気道や呼吸に影響する場合には,致命的となりうるため,抗コリン薬やジアゼパムの静注を行う。
症候の診かた
【1】視診と触診:持続的な筋収縮による異常運動とその罹患部位を把握する。全身性ジストニアか局所ジストニアかを判別する。診