　先天性・後天性因子の組み合わせの結果，本症が成立するため，発生頻度に関する正確なデータがない。

診断のポイント

【1】多量の膿性喀痰，慢性咳嗽，血痰や喀血，繰り返す気道感染から本症を疑う。

【2】病態が進行すると労作時さらに安静時の息切れ，呼吸困難が出現する。

【3】気道感染は多量の喀血の誘因となる。

【4】後述する胸部X線写真や胸部CTで気管支拡張所見を認めることがポイントである。

緊急対応の判断基準

【1】気道感染から呼吸不全に陥った症例，大量喀血をきたす症例は専門施設への緊急搬送が必要である。

【2】感染に対する適切な抗菌薬の経静脈的投与，酸素療法をはじめとする呼吸管理，喀血に対する出血部位確認のための気管支鏡検査，止血のための気管支動脈造影と気管支動脈塞栓術(embolization)などが必要となる。

【1】自覚症状としては，慢性の膿性喀痰，咳嗽，血痰，喀血が主訴となる。気道感染から