診断のポイント

【1】溶血性貧血を認める。

【2】直接Coombs試験が陽性である。

【3】不適合輸血や薬剤性免疫性溶血が除外できる。

【4】診断基準を表1図(溶血性貧血)，表2図(AIHA)に示す。

緊急対応の判断基準

　貧血の原因が不明なときは専門医に相談を行う。AIHAでは輸血が症状を増悪させるため，貧血の原因が不明なまま対症的に輸血を行うのは避ける。

症候の診かた

【1】貧血所見：易疲労感，動悸，頻脈，息切れなど。急激発症のタイプでは発熱，全身衰弱を伴う。

【2】黄疸所見：皮膚・眼球結膜の黄染を認める。

【3】脾腫：温式AIHAの3～4割に軽度の脾腫を認める。

【4】寒冷との関係：寒冷凝集素症では寒冷曝露によってチアノーゼ，Raynaud症状，皮膚網状疹などを認める。

検査所見とその読みかた

【1】末梢血検査：貧血は大球性を示すことが多い。網赤血球は著明に上昇しており，鏡検上，多染性の大赤血球として認められる。小球状赤血球や赤血球凝集像をみることがある。特発性血小板減少性紫斑症(idiopathic thrombocytopenic purpura：ITP)を合併することがあり(Evans症候群)，その際には血小板減少も認める。

【2】生化学検査：乳酸脱水素酵素(LDHⅠ，Ⅱ型)の上昇，間接型優位のビリルビン上昇，ハプトグロビン低下など溶血所見を認める。LDHとハプトグロビンの組み合わせにより90％程度の感度・特異度で溶血性貧血を診断できる。

【3】骨髄検査：赤芽球系の高度な過形成を認める。

【4】Coombs試験：溶血性貧血を認め，直接Coombs試験が陽性の場合は，特異的直接Coombs試験(抗IgGと抗補体)を行う。

❶赤血球上にIgGが検出できた場合：温式AIHAと診断する。

❷補体が陽性の場合：寒冷凝集素とDonath-Landsteiner抗体の測定を行う。寒冷凝集素が高値の場合は寒冷凝集