診断のポイント

【1】間接ビリルビン高値，網赤血球増加(絶対数よりもむしろ割合が重要)。

【2】末梢血塗抹標本で小型球状赤血球や有口赤血球。

【3】典型例では常染色体優性遺伝形式，ただし3分の1は孤発例。

【4】脾腫。

【5】胆石症。

症候の診かた

【1】黄疸：ほぼ必発(86％)であるが，溶血の程度が軽微な場合には見落としやすい。

【2】貧血：比較的軽い溶血の場合には骨髄での赤芽球過形成によって代償(網赤血球増加)されるので，貧血症状は存在しない。

【3】脾腫：頻度は高く(75～82％)，その大きさは左季肋部で肋骨弓下平均2～3横指である。

【4】胆石症：中年までに胆石の既往がある(43～85％)，または胆囊摘出術を受けていることが少なくない。

【1】末梢血液像

❶貧血の程度はさまざまであるが，軽症～中等度のことが多い。

❷末梢血塗抹標本で小型球状赤血球や有口赤血球(中央に亀裂ないし小孔のある