診断のポイント

【1】再生不良性貧血では汎血球減少を，赤芽球癆では赤血球のみの減少を認める。

【2】再生不良性貧血は2014年調査では有病率8.7(人口10万人対)であり，比較的まれな疾患である。赤芽球癆は再生不良性貧血の約7％と推定される。

【3】基礎疾患がない特発性も含めた後天性赤芽球癆と先天性赤芽球癆に分類される。

❶先天性赤芽球癆はパルボウイルスB19感染，胸腺腫，自己免疫疾患などが基礎疾患となることがある。

❷後天性赤芽球癆のなかでは特発性が約40％を占める。

❸抗エリスロポエチン(EPO)抗体による赤芽球癆は，EPO製剤の改善により現在はきわめてまれである。

緊急対応の判断基準

【1】急速に汎血球減少が進行する場合，特に好中球減少が顕著な場合，すみやかに専門医が常勤している施設に紹介したほうがよい。

【2】好中球減少時の発熱は重症感染のリスクが高く，すみやかに強力な抗菌薬を開始する。発熱性好中球