診断のポイント

【1】血小板減少。

【2】破砕赤血球を伴う溶血性貧血。

【3】動揺する精神神経症状(混迷，麻痺など)。

緊急対応の判断基準

【1】後天性TTPを疑う場合：すみやかに血漿交換療法を開始する。

【2】自施設で対応できない場合：TTP診療の経験がある高次医療機関に搬送する。

【1】溶血性貧血：黄疸を認める。

【2】血小板減少：多くの症例で＜30,000/μL以下となる。出血症状を伴わない。

【3】動揺する精神神経症状：脳の微小血栓により，一過性の混迷，麻痺を認めることがある。

【4】発熱：必ずしも発熱しない。

【5】腎障害：溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome：HUS)と異なり軽症である。

【1】スクリーニング検査：血小板減少と溶血性貧血は必須である。

【2】補助検査：破砕赤血球，間接ビリルビン高値，血清乳酸脱水素酵素(LDH)高値，ハプトグロビン低値，直接Coombs試験陰性。

【3】確定検査：血漿中のADAMTS13酵素活性＜10％となる。後天性TTPの90％は，ADAMTS13インヒビター陽性となる。

【1】突然発症する血小板減少と微小血管障害性溶血性貧血。

【2】自己免疫性溶血性貧血，播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation：DIC)の否定。

【3】ADAMTS13酵素活性＜10％の確認(確定診断)。

【1】溶血性尿毒症症候群(HUS)(→)

❶志賀毒素を産生する病原性大腸菌の感染症で発症する。主な症状は腹痛と血便。血液透析を必要とする重度の急性腎不全を特徴とする。

❷夏場のキャンプ，バーベキューによる集団発症が多い。

❸確定診断は便中の志賀毒素，または病原性大腸菌の検出による。

【2】播種性血管内凝固症候群(DIC)(→)：