診断のポイント

【1】高齢者に多いクローン性造血器腫瘍の1つ。

【2】無効造血による，貧血を中心とする血球減少。

【3】末梢血，骨髄での血球異形成と芽球の増加。

【4】造血細胞の染色体異常(ほぼ半数で異常がみられる)。

【5】急性白血病への移行がみられる。

症候の診かた

【1】貧血

❶血球減少では貧血の頻度が最も高く90％以上の例でみられる。

❷一般的な治療には抵抗性で，貧血に加えて好中球減少や血小板減少を合併する例があり，進展例ほど血球減少が強く減少している血球系統数も増加する。赤血球輸血依存例も多い。

❸貧血の程度に応じて，倦怠感，易疲労感，動悸，労作時息切れといった症状を示す。

【2】易感染性：好中球減少と異常造血に伴う好中球機能異常が相まってさまざまな程度の易感染性を示す。ほとんど感染を生じない例から，肺炎や敗血症など重篤な感染症を繰り返す例までみられる。

【3】出血傾向：血小板減少の程度によるが，一般に