診断のポイント
【1】成人から高齢者(>65歳),小児や思春期・若年成人(15~25歳)まで幅広く発症。
【2】末梢血か骨髄に有核細胞の20%を超えるリンパ芽球を認める。
【3】リンパ芽球はミエロペルオキシダーゼ(myeloperoxidase:MPO)染色陰性でPAS染色に滴状または帯状に染まることが多い(図1図)。
【4】造血不全(好中球<1,000/μL,Hb<10g/dL,Plt<100,000/μL)を呈する。
【5】播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation:DIC)や腫瘍崩壊症候群(tumor lysis syndrome:TLS)の合併が多い。
緊急対応の判断基準
以下の場合,血液専門医と連携しすみやかに搬送する。
【1】脳出血:頭痛,麻痺,意識障害があれば緊急CT。血小板輸血を考慮。
【2】TLS:治療開始前であっても起こる。高尿