診断のポイント

【1】成人から高齢者(＞65歳)，小児や思春期・若年成人(15～25歳)まで幅広く発症。

【2】末梢血か骨髄に有核細胞の20％を超えるリンパ芽球を認める。

【3】リンパ芽球はミエロペルオキシダーゼ(myeloperoxidase：MPO)染色陰性でPAS染色に滴状または帯状に染まることが多い(図1図)。

【4】造血不全(好中球＜1,000/μL，Hb＜10g/dL，Plt＜100,000/μL)を呈する。

【5】播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation：DIC)や腫瘍崩壊症候群(tumor lysis syndrome：TLS)の合併が多い。

緊急対応の判断基準

　以下の場合，血液専門医と連携しすみやかに搬送する。

【1】脳出血：頭痛，麻痺，意識障害があれば緊急CT。血小板輸血を考慮。

【2】TLS：治療開始前であっても起こる。高尿酸血症と急性腎不全(無尿では緊急透析が必要)や電解質異常を伴う。大量補液，尿アルカリ化，強制利尿，アロプリノールやラスブリカーゼを投与。

【3】DIC：血小板減少，出血傾向が顕著な場合はヘパリン，ダナパロイド，新鮮凍結血漿(FFP)補充，血小板輸血を考慮。

【4】貧血と血小板減少：Hb＜7g/dL，Plt＜20,000で濃厚赤血球2単位，濃厚血小板10単位の成分輸血。

【5】発熱：肺炎や敗血症の合併が多い。各種培養や画像検索で感染源の発見に努める。血液培養採取後，広域抗菌薬を投与。

【1】造血不全に伴う症候

❶発熱：好中球減少による細菌，真菌感染のほか，免疫不全に伴う日和見感染〔ニューモシスチス肺炎，サイトメガロウイルス(CMV)感染〕もある。

❷全身倦怠感：貧血が進行し動悸や息切れを訴える。

❸出血傾向：造血不全とDICの合併により血小板は顕著に低下(歯肉出血，鼻出血，紫斑，脳出血)。

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