診断のポイント

【1】高血圧(発作型が特徴的である)，代謝亢進，高血糖，頭痛，発汗過多。ただし非特異的なので，若年発症・重症・治療抵抗性の高血圧では本疾患を常に疑う。

【2】血中遊離メタネフリン2分画測定法は感度が高いため，スクリーニング法として最も優れている。

【3】CT/MRIで腫瘍，心筋交感神経(MIBG)シンチグラフィで取り込みを認める。

【4】約40％は遺伝性であり，特にSDHB変異は悪性化と関連する。

【5】潜在的に悪性であるため，遺伝性では終生，非遺伝性でも最低10年のフォローが勧められる。

緊急対応の判断基準

【1】高血圧クリーゼ(褐色細胞腫クリーゼ)：まずは血圧の急激な上昇。診断基準としては，血圧が収縮期圧で180mmHg以上，または拡張期圧で120mmHg以上を超えることが多い。その際激しい頭痛・強い不安感・息切れ・鼻出血といった症状が現れるのは危険な徴候である。

症候の診かた

　「5H」が有名である：Hypertension(高血圧)，Headache(頭痛)，Hyperhidrosis(発汗過多)，Hyperglycemia(高血糖)，Hypermetabolism(代謝亢進)。また，高血圧による臓器障害(高血圧性網膜症，心肥大，心筋障害，腎機能障害による蛋白尿)を生じる。ただし，どの症状も本症に特異的でないため，症状からのみで診断は困難である。

【1】発作性の高血圧が特徴とされている。

【2】血管収縮による発汗，顔面蒼白，四肢冷感など。

【3】慢性的な血管収縮は体液量の減少をもたらし，体位により低血圧が起こりやすい。

【4】耐糖能異常や糖尿病。

検査所見とその読みかた

【1】血中遊離メタネフリン2分画測定法：スクリーニング検査として最も勧められる。同法は最大で99％の感度を示す。したがって，本法でカットオフ値内の結果が得られれば，褐色細胞腫の可能性は低い。

【2】尿中メタネフリン