診断のポイント

　以下に示す易感染性や，不明熱・血球貪食症候群などの免疫異常を示す症例で疑う。

【1】反復感染。

【2】重症・難治感染。

【3】持続感染。

【4】日和見感染。

【5】不明熱，血球貪食症候群。

緊急対応の判断基準

【1】重症複合免疫不全症やDiGeorge症候群などのT細胞免疫不全がある疾患

❶ニューモシスチス肺炎，サイトメガロウイルス(CMV)肺炎などが重症化する。

❷著しい低酸素血症を起こすことがあり，専門施設にすみやかに搬送する。

【2】Wiskott-Aldrich症候群の脾摘後の患者や，自然免疫異常であるIRAK4欠損症など

❶劇症型肺炎球菌感染症を起こすことがある。急激に重症化するので迅速な対応が必要である。

❷治療としては，抗菌薬の経静脈的投与，γ-グロブリン製剤投与，ショック状態に対する全身管理を行うが，救命困難であることも多い。

❸予防としては肺炎球菌ワクチン(結合型肺炎球菌ワクチンお